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Se denomina bronquiectasia a la dilatación
anormal y permanente de bronquios debido al debilitamiento de los
componentes musculares y elásticos en sus paredes. La tracción
elástica de los alvéolos que los rodean actuaría
sobre las paredes alteradas provocando su dilatación. La definición
excluye las dilataciones transitorias que ocurren en el curso de algunas
enfermedades agudas, como la neumonía.
Las bronquiectasias constituyen una alteración morfológica que
es consecuencia o forma parte de muchas enfermedades, pero se abordan
como si fueran una enfermedad cuando sus manifestaciones dominan
el cuadro clínico. En las enfermedades en que, existiendo
bronquiectasias, se presentan otras características dominantes
diferentes, como las enfermedades intersticiales, alveolitis alérgica
extrínseca, fibrosis quística, síndrome de
Kartagener, etc., que veremos más adelante, las bronquiectasias
se consideran como un componente más del cuadro.
TABLA
34-1
CLASIFICACION DE LAS BRONQUIECTASIAS |
a) Por infecciones
Con mecanismo de defensa normales
-Tuberculosis
-Neumonías necrotizantes
-Coqueluche
-Sarampión
-Adenovirus
Con mecanismos de defensa alterados
-Alteraciones inmunitarias primarias: déficit de inmunoglobulinas
-Discinesia ciliar: síndrome de Kartagener, síndrome de cilio
inmóvil
-Alteraciones cualitativas del mucus: fibrosis quística.
-Aspergilosis broncopulmonar alérgica
-Artritis reumatoidea y otras enfermedades del mesénquima
b) Por obstrucción bronquial localizada
-Extrínseca: adenopatía en complejo primario
-Parietal: cáncer bronquial, tumores semimalignos
-Intraluminal: cuerpo extraño, tapones mucosos
c) Por daño bronquial químico
-Aspiración de contenido gástrico
-Inhalación de gases tóxicos en altas concentraciones: SO2
,
NH3 , amoniaco,etc,
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La frecuencia de las bronquiectasias, al igual que su gravedad, ha declinado
en los últimos años debido a la disminución
de algunas de sus causas más frecuentes, como el sarampión
y la coqueluche, el efecto de los programas de vacunación
y el tratamiento más eficaz de las neumonías y
tuberculosis.
PATOGENIA
Parte importante de las bronquiectasias se inicia como consecuencia de una inflamación
que afecta a los bronquios y se perpetúa por liberación
de mediadores y colonización bacteriana mixta, con predominio
de Haemophilus influenzae y, en los casos más
avanzados, de pseudomona aeruginosa. La proliferación
y adhesión bacteriana implica un aumento sostenido de
factores quimiotácticos con acumulación de neutrófilos
que liberan enzimas proteolíticas (colagenasa y elastasa)
y especies reactivas derivadas del oxígeno que, junto
a otros productos de la inflamación, conducen a la necrosis
de la pared bronquial. El tejido pulmonar circundante normal
o con fibrosis cicatricial ejercería tracción
sobre las paredes bronquiales debilitadas, determinando las
dilataciones permanentes.
Las alteraciones estructurales de las bronquiectasias ya constituidas dificultan
la eliminación de secreciones y determinan nuevos episodios
de infección, con la consiguiente progresión del
daño bronquial. Los mediadores liberados desde las células
inflamatorias, además de dañar la pared bronquial,
aumentan la producción de mucus y alteran la función
mucociliar, manteniendo así el ciclo vicioso que lleva
al daño pulmonar progresivo (Figura 34-1).
Figura 34-1. Esquema del proceso cíclico de progresión
de las bronquiectasias. Esta hipótesis se basa en observaciones
que demuestran que el tratamiento antibiótico, que disminuye
la actividad de la elastasa de los neutrófilos en la
expectoración de estos enfermos, y que el tratamiento
precoz y enérgico de las infecciones bronquiales en niños
con discinesia ciliar evita la formación o disminuye
la progresión de las bronquiectasias.
El hecho de que desarrollen bronquiectasias solo una minoría de los enfermos
afectados por las enfermedades que las desarrollan ha llevado
a plantear que la alteración presupone un déficit
subclínico de los mecanismos de defensa. A favor de esta
visión está el hecho de que los pacientes con
deficiencias inmunitarias o con alteraciones del mecanismo mucociliar
presentan una mayor incidencia de bronquiectasias.
La obstrucción bronquial también puede producir bronquiectasias
localizadas. En tumores endobronquiales, estenosis post TBC
o cuerpos extraños, se establece un círculo vicioso
entre obstrucción, retención de secreciones e
infección. Existen también bronquiectasias congénitas:
que se deben a alteraciones en el desarrollo bronquial, que
son infrecuentes.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Como se dijo, las bronquiectasias pueden determinar la fisonomía del cuadro
clínico del paciente o ser una parte, a veces inaparente,
del cuadro característico de la enfermedad causal o asociada.
Nos centraremos en la primera eventualidad, cuyos síntomas
se inician generalmente con episodios frecuentes de infección
en un fondo de tos crónica o recurrente con expectoración
generalmente abundante. La mayoría de los pacientes elimina
entre 30 y 50 ml al día de expectoración, llegando
en ocasiones a 200 ml o más. Es corriente que la expectoración
aumente en aquellas posiciones corporales que favorecen el drenaje
de las bronquiectasias. En algunos pacientes los síntomas
sólo se presentan cuando hay infección agregada.
Las bronquiectasias pueden también mantenerse asintomáticas
durante años si no acumulan secreciones bronquiales y
no se infectan como sucede en lesiones de los lóbulos
superiores, cuyas secreciones drenan continuamente en la posición
vertical.
Con frecuencia existe expectoración hemoptoica o hemoptisis, que puede
ser muy abundante e incluso fatal, por la ruptura de las gruesas
anastomosis que se desarrollan en la zona inflamado entre la
circulación pulmonar y la bronquial.
Las infecciones se extienden frecuentemente al parénquima pulmonar, dando
origen a bronconeumonías, con el consiguiente síndrome
febril y alteraciones radiográficas.
Las alteraciones funcionales son variadas dependiendo de la enfermedad de base
y pueden no existir en casos localizados o poco avanzados. La
mayoría de los pacientes presenta cierto grado de broncoconstricción
de variable reversibilidad. En casos de compromiso extenso o
avanzado, se comprometen las pequeñas vías aéreas,
desarrollándose una limitación crónica
del flujo aéreo con disnea, que puede progresar hasta
la insuficiencia respiratoria global y el corazón pulmonar
crónico. Los episodios repetidos de neumonía pueden
producir fibrosis cicatricial del pulmón con disminución
del volumen pulmonar.
El examen físico pulmonar suele ser negativo o mostrar crepitaciones gruesas
en las áreas comprometidas. Aproximadamente un tercio
de los casos presenta hipocratismo digital, que se explicaría
por la existencia de anastomosis entre arterias y venas pulmonares,
con paso a la circulación general de sustancias vasoactivas,
normalmente inactivadas por el paso en contacto con las células
alveolares.
Entre las complicaciones de las bronquiectasias, la más frecuente es la
neumonía. También puede haber empiema, neumotórax
y abscesos pulmonares. Años atrás, como complicaciones
de la supuración crónica, solían verse
amiloidosis y abscesos cerebrales metastásicos. En la
actualidad, debido al uso de antibióticos, estas complicaciones
son raras.
La radiografía simple de tórax está alterada en muchos de
los casos, pero los hallazgos son generalmente inespecíficos.
Puede haber perdida de la definición de los vasos pulmonares
debido a la inflamación peribronquial y, en algunos casos,
los vasos pierden su distribución normal, con tendencia
a la conglomeración por disminución de volumen
de los segmentos comprometidos. Ocasionalmente pueden verse
las paredes bronquiales engrosadas como líneas paralelas
y las bronquiectasias de gran tamaño pueden traducirse
como imágenes areolares o quísticas con o sin
niveles hidroaéreos. En pacientes con secuelas de TBC,
suele observarse áreas de fibrosis retráctil,
con o sin cavidades, de preferencia en los lóbulos superiores.
La tomografía axial computarizada de corte fino es el examen más
indicado en bronquiectasias y reemplazó a la broncografía,
que exigía instilar un medio de contraste en el árbol
bronquial. Su sensibilidad es de 90% y su especificidad de un
95%. Además, entrega información del estado de
todo el pulmón. La fibrobroncoscopía se usa solo
para detectar cuerpos extraños y otras lesiones obstructivas,
y también en hemoptisis, para ubicar el sitio de sangramiento.
ANATOMIA PATOLOGICA
En el estudio anatomopatológico, los bronquios comprometidos se encuentran
dilatados y tortuosos, con sus paredes inflamadas y fibróticas
y frecuentemente llenos de secreciones purulentas. Morfológicamente
se las describe como cilíndricas, varicosas o arrosariadas
y saculares. Las vías aéreas distales a la bronquiectasia
también se encuentran inflamadas y ocupadas por secreciones.
Con la progresión de las bronquiectasias, las vías
aéreas más pequeñas pueden desaparecer
y ser reemplazadas por tejido fibroso.
Microscópicamente, las alteraciones bronquiales van desde engrosamiento
de la mucosa con edema e inflamación, hasta ulceraciones
y formación de micro-abscesos. La neoformación
de vasos a partir de arterias bronquiales es muy frecuente y
explica las hemoptisis que suelen presentar los pacientes.
El parénquima pulmonar también se compromete por las infecciones
recurrentes, con focos de inflamación y fibrosis cicatricial.
TRATAMIENTO
En la gran mayoría de los casos el tratamiento es médico y tiene
los siguientes objetivos:
a) optimizar la remoción de las secreciones traqueobronquiales
b) controlar la infección, especialmente durante las exacerbaciones
c) revertir la obstrucción del flujo aéreo
Los antibióticos han sido las principales herramientas de tratamiento.
Dado que la elastasa de los PMN presentes en las secreciones bronquiales
tendría un papel en la progresión del daño
pulmonar, se recomienda tratar precozmente las infecciones, especialmente
en niños con tos productiva crónica. Siendo la colonización
bacteriana usualmente mixta, el tratamiento durante los episodios
de infección consiste en antibióticos de amplio
espectro como ampicilina, amoxicilina, amoxicilina-acido clavulánico,
ciprofloxacino, entre otros, administrados por dos a cuatro semanas.
En los casos en que los antibióticos utilizados fracasen,
se debe tomar cultivos de expectoración para identificar
el microorganismo causal.
En los casos con expectoración purulenta crónica, el tratamiento
antibiótico debe ser agresivo, con dosis altas y por períodos
prolongados. Si bien los tratamientos habituales con dosis más
bajas administradas por 10-15 días son eficaces para aclarar
y disminuir la expectoración, la mayoría de los
pacientes vuelve a presentar expectoración purulenta una
vez suspendido el tratamiento. Esto se debería a la mala
penetración del antibiótico en las secreciones retenidas
o al desarrollo de gérmenes resistentes, especialmente
pseudomonas. En estos casos son necesarios tratamientos muy prolongados,
de 2 a 3 meses. Los macrólidos han demostrados tener, además
de su efecto antibiótico, efectos antiinflamatorios, por
lo cual son con frecuencia indicados. Se recomienda también
la vacunación antigripal y antineumocócica.
El drenaje de las secreciones puede facilitarse con kinesiterapia y adoptando
posiciones que favorezcan el vaciamiento de las bronquiectasias
(drenaje postural). Existen unas válvulas (flutter
valves) que durante espiración hacen vibrar la columna
aérea soltando las mucosidades adheridas las paredes bronquiales.
El beneficio de los fluidificantes de secreciones no ha sido concluyentemente
demostrado, siendo la hidratación adecuada el mejor expectorante.
Los broncodilatadores, en especial los beta 2 adrenérgicos, están
indicados tanto para aliviar el broncoespasmo relacionado con
la hiperreactividad como para aumentar la actividad mucociliar.
La cirugía esta limitada a pacientes seleccionados con enfermedad localizada,
con neumonías recurrentes en el mismo sitio o con hemoptisis
que ponen en peligro la vida. En este último caso también
se puede recurrir al taponamiento broncoscópico usando
un catéter de Fogarty, que tiene un balón inflable
en su extremo, o a la angiografía con embolización
de las arterias bronquiales.
Derivación a especialista
Si bien una parte de los enfermos de bronquiectasias del tipo que hemos analizado
responden bien a tratamientos simples, es importante que cuando
no se logre un efecto satisfactorio se derive al paciente para
un estudio más profundo que permita evaluar el terreno
inmunitario del paciente o la existencia de formas subclínicas
de otras enfermedades menos frecuentes que exijan terapias relativamente
específicas. Las hemoptisis importantes y las decisiones
de tratamientos invasivos también corresponden a centros
especializados.
FIBROSIS QUISTICA
La fibrosis quística es un trastorno genético autosomal recesivo
por mutación del cromosoma 7, que altera el transporte
transepitelial de electrolitos, especialmente de la reabsorción
de cloro a nivel de las glándulas exocrinas. Esto conduce
a la producción de secreciones muy viscosas que obstruyen
los conductos glandulares y, en el caso del aparato respiratorio,
las vías aéreas.
La fibrosis quística es la principal enfermedad hereditaria en Estados
Unidos, con una supervivencia mediana de 30 años. En Chile
no hay estadísticas sistemáticas pero se estima
que nacerían aproximadamente 60-80 casos nuevos anuales,
de los cuáles sólo se diagnosticarían una
cuarta parte. Los restantes, que serían casos menos característicos,
se interpretan como problemas bronquiales comunes, con el consiguiente
subdiagnóstico.
Si bien la fibrosis quística es de baja frecuencia en Chile, su diagnóstico
va en incremento y los mecanismos moleculares involucrados en
su patogenia le confieren un interés especial. Sus complicaciones
pulmonares son responsables de más del 90% de las muertes
por la enfermedad, debido a que estos pacientes tienen obstrucción
crónica por tapones de mucus viscoso en bronquios y bronquíolos,
colonización bacteriana, complicaciones infecciosas recidivantes,
bronquiectasias, fibrosis e insuficiencia respiratoria.
Manifestaciones clínicas y tratamiento
Generalmente hay tos, hipersecreción bronquial, disnea, hipocratismo
digital, neumonías recurrentes y compromiso del estado
general. Puede o no acompañarse de alteraciones digestivas
características por compromiso pancreático.
El diagnóstico se comprueba midiendo los niveles de sodio y cloro en
el sudor provocado por iontoforesis de pilocarpina. Valores superiores
a 60 mEq/l de cloro confirman el diagnóstico, siempre que
se compruebe en dos muestras separadas.
El examen de expectoración revela la frecuente colonización e
infección por pseudomonas, estafilococo dorado y H.
Influenzae. La radiografía demuestra engrosamiento
de las paredes bronquiales, áreas de hiperinsuflación
y formación de cavidades o quistes. Las complicaciones
son neumonías, atelectasias por tapones mucosos, hemoptisis,
neumotórax y, en etapas tardías, corazón
pulmonar crónico.
El tratamiento es muy complejo y debe ser realizado por personal altamente especializado.
Incluye antibióticos seleccionados de acuerdo a los gérmenes
identificados, hidratación, aerosoles broncodilatadores
y de enzimos mucolíticos, kinesiterapia e incluso trasplante
pulmonar. En pacientes con problemas de secreción exocrina
del páncreas debe recurrirse al uso de enzimas pancreáticas.
Actualmente la investigación está dirigida a la
terapia genética, con el objetivo de reemplazar o modificar
al gen defectuoso, y a sustancias que modifican el transporte
molecular a nivel de la membrana celular.
SINDROME DE KARTAGENER
Este síndrome consiste en la tríada de situs inversus con
el corazón a la derecha del tórax, sinusitis y bronquiectasias.
Pueden existir, además, otras anomalías congénitas.
Es una enfermedad familiar que puede no ocurrir en generaciones
sucesivas.
Tanto las bronquiectasias como la sinusitis se deben a una anomalía estructural
y funcional de los cilios respiratorios, que interfiere en el
adecuado movimiento de la correa transportadora de mucus hacia
la faringe, favoreciendo la colonización bacteriana e infecciones.
Se asocia frecuentemente a esterilidad masculina por falta de
la movilidad ciliar de los espermios.
Su tratamiento es el control constante de la sinusitis y de las bronquiectasias
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