Aunque el estudio clínico de estos tumores corresponde a especialistas, es conveniente que el clínico general conozca su existencia y sus características mas sobresalientes.

TUMORES DE MALIGNIDAD INTERMEDIA

Además del cáncer pulmonar existen otras neoplasias pulmonares menos frecuentes, cuya importancia radica en los trastornos que producen y en que pueden simular un cáncer bronquial. Se les denomina genéricamente semimalignos porque, si bien sólo excepcionalmente dan metástasis, pueden invadir y recidivar localmente. Su causa es desconocida y se presentan con igual frecuencia en ambos sexos. Durante mucho tiempo se les agrupó bajo el nombre de adenomas bronquiales, denominación que es histológicamente incorrecta, ya que el tumor benigno de las glándulas mucosas en esta localización es una rareza. Estas neoplasias se identifican generalmente en las fases mas avanzadas del diagnóstico diferencial de nódulos y masas pulmonares.

Los tumores que constituyen este grupo son en realidad carcinomas de baja malignidad, cuyas principales variedades son:

a) Cilindroma o carcinoma adenoide quístico.
b) Carcinoma mucoepidermoide.
c) Tumor mixto bronquial, similar al de las glándulas salivales.
d) Carcinoide. Es el más frecuente de este grupo y tiene una estructura histológica similar a un carcinoma, pero su conducta es intermedia entre la benignidad y la malignidad: infiltran localmente pero da escasas metástasis. Estos tumores, que derivarían de células neuroendocrinas con gránulos argentafines, pueden producir serotonina y dar origen a un síndrome caracterizado por bochornos, broncoconstricción y diarrea, llamado "síndrome carcinoide". Conviene recalcar que la producción de serotonina no es exclusiva de este tipo histológico. Entre sus características está la de ser muy vascularizados, de manera que se manifiestan a menudo por hemoptisis y su biopsia endoscópica suele provocar hemorragias importantes, por lo que debe evitarse.

Características clínicas, diagnóstico y tratamiento

Los tumores semimalignos son de crecimiento lento y baja capacidad invasora, por lo cual sus manifestaciones son básicamente locales. Se desarrollan en bronquios mayores, dando frecuentemente origen a complicaciones obstructivas.

El proceso diagnóstico sigue las mismas etapas que el cáncer, pero una vez demostrada su naturaleza más benigna puede considerarse como un problema local, con buena respuesta al tratamiento quirúrgico

TUMORES LINFORRETICULARES DEL PULMON

Las lesiones linforreticulares (linfomas) son lesiones malignas del tejido linforreticular que se manifiestan básicamente por aumento de volumen de ganglios linfáticos, con o sin síntomas generales. Pueden afectar a otros órganos, entre ellos al pulmón, y en ese caso, generalmente corresponden a lesiones secundarias. Los linfomas primarios son muy raros y corresponderían a aproximadamente el 1% de todos los linfomas y al 0,5% de todos los tumores pulmonares. La mayoría son linfomas no Hodgkin de células B, de bajo grado similares a los descritos en otras localizaciones extranodales. La enfermedad de Hodgkin pulmonar primaria es muy rara, correspondería solamente al 1% de todos los casos de enfermedad de Hodgkin y generalmente se trata de una invasión por extensión directa desde el mediastino o por recurrencia hematógena.

Un 90% de los pacientes con linfomas presenta compromiso intratorácico en alguna etapa de su enfermedad. Ésta se caracteriza por adenopatías, habitualmente asimétricas y bilaterales, ubicadas con mayor frecuencia en el mediastino antero-superior y medio. En menos de un 30% de los pacientes se observa compromiso pulmonar con nódulos o masas, únicas o múltiples, ocasionalmente excavadas. Puede observarse también derrame pleural debido a estasia linfática por el compromiso ganglionar mediastínico.

Los síntomas y signos de la enfermedad guardan relación con los órganos comprometidos. La mayoría de los pacientes consulta por adenopatías periféricas palpables, pero un 6 a 10% puede presentar exclusivamente compromiso ganglionar mediastínico, consultando por disnea, tos o dolor pleural si hay compromiso pulmonar asociado. En etapas avanzadas de la enfermedad, o cuando el paciente está en quimioterapia, es frecuente la infección pulmonar por microorganismos oportunistas, planteándose el diagnóstico diferencial entre recidivas del tumor, infecciones y daño pulmonar por las drogas empleadas en el tratamiento.

TUMORES METASTASICOS

Un 30% de las neoplasias de todo el organismo dan metástasis al pulmón y en la mitad de estos casos estas comprometen sólo este órgano. Esta alta frecuencia se atribuyó al hecho de que el pulmón recibe toda la sangre venosa proveniente de todos los demás órganos. Sin embargo hoy se sabe que no es suficiente que una célula tumoral llegue a un órgano, sino que su asentamiento depende de la existencia de receptores y condiciones bioquímicas aptos para ello.

Las células tumorales desprendidas de un tumor primario pasan a la sangre donde muchas son destruidas y otras sobreviven, se implantan y se desarrollan en los capilares pulmonares. Las metástasis así originadas pueden, a su vez, liberar células tumorales que diseminan la enfermedad al resto del organismo. Células del tumor primitivo también pueden llegar al pulmón por vía linfática, generalmente por compromiso ganglionar y flujo linfático retrógrado, originando una linfangiosis carcinomatosa difusa en el tejido pulmonar. Estas dos formas de diseminación, hematógena y linfática, explican que la enfermedad metastásica pueda manifestarse en la radiografía de tórax básicamente por dos tipos de imágenes:

a) nódulos o masas, generalmente múltiples (Figura 38-1), de tamaño variable.

b) imágenes reticulonodulares difusas. Esta forma de diseminación, que semeja una neumonía intersticial, suele observarse con mayor frecuencia en tumores primarios de mama y pulmón.

 

Figura 38-1. Metástasis pulmonares: imágenes nodulares dispersas de diferente tamaño.

Los síntomas y signos de las metástasis pulmonares son variables, dependiendo de su localización y extensión. Usualmente son poco sintomáticas, predominando los síntomas propios de la enfermedad primaria. Cuando hay compromiso bronquial, los síntomas son indistinguibles de los de una neoplasia pulmonar primaria. La linfangiosis carcinomatosa, al igual que el resto de las enfermedades con compromiso intersticial, se caracteriza por disnea. Con alguna frecuencia, las metástasis pueden excavarse, simulando TBC, abscesos, etc.

El diagnóstico debe sospecharse en todo paciente que presente imágenes pulmonares como las descritas, especialmente si son portadores de una neoplasia primaria de cualquier órgano. Los tumores primarios que con mayor frecuencia dan metástasis pulmonares son: melanoma, tiroides, mama, colon, riñón, estómago, testículo, páncreas, y útero. Cuando las metástasis son la primera manifestación de enfermedad neoplásica, puede ser conveniente precisar su tipo histológico, ya que éste puede orientar en la búsqueda de un tumor primario susceptible de terapias específicas (hormonoterapia en cáncer de mama, quimioterapia en coriocarcinoma, etc.). Para ello se utilizan los mismos procedimientos descritos en el estudio del cáncer pulmonar primario. En el diagnóstico diferencial de las linfangiosis carcinomatosas deben considerarse las enfermedades que se manifiestan con el patrón radiográfico reticulonodular. En los pacientes que han recibido radio o quimioterapia, deben considerarse la neumonitis actínica y la toxicidad pulmonar por drogas. La biopsia transbronquial tiene buen rendimiento en el diagnóstico de linfangiosis carcinomatosa, dado el carácter difuso de la lesión.

La presencia de metástasis pulmonares implica neoplasia diseminada y es de muy mal pronóstico. Su tratamiento es el del tumor primario. Cuando no existe terapia específica, puede efectuarse un tratamiento paliativo, como radioterapia, para permeabilizar bronquios obstruidos. En la linfangiosis carcinomatosa el tratamiento corticoidal alivia transitoriamente la disnea, probablemente por su efecto antiinflamatorio. Las metástasis pulmonares únicas pueden ser resecadas en los pocos casos en que el tumor primario tenga un buen control local y no se haya demostrado metástasis en otros órganos.