FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (Idiopathic pulmonary fibrosis: IPF)

Este nombre englobaba a varias de las entidades del grupo pero hoy se reserva exclusivamente para la entidad más frecuente y grave. Su sustrato histológico es el patrón llamado UIP (Usual Interstitial Pneumonia), que se caracteriza por la presencia de focos fibroblásticos, independientes del grado de inflamación, y por presentar áreas en diferentes etapas de desarrollo, con predominio bi-basal y subpleural que conducen finalmente a un extenso panal de abejas. Es de naturaleza progresiva y carece de un tratamiento eficaz, con una sobrevida mediana de 2,5 a 3,5 años, aunque hay casos más prolongados. Si el cuadro clínico es concordante y la TAC muestra la distribución característica con panal de abejas el diagnóstico puede hacerse con alta certeza sin necesidad de recurrir a biopsia. La certeza del diagnóstico es crucial para evitar un tratamiento corticoidal intenso que tiene un alto riesgo. Es importante recalcar que el patrón histopatológico UIP no es exclusivo de esta condición, encontrándose también en asbestosis y en el compromiso pulmonar de enfermedades sistémicas como artritis reumatoidea y esclerosis sistémica progresiva.

NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA (Non-specific interstitial pneumonia: NSIP)

Esta entidad está aún en definición y se caracteriza por ser histológicamente homogénea, con inflamación importante y menos tendencia al panal de abejas. Antes se confundía con la anterior, explicando los casos de "fibrosis pulmonar idiopática" que aparecían respondiendo a los corticoides. La importancia de su identificación reside en esta posibilidad de curación o control. Su patrón histológico se puede presentar también en enfermedades colágenas, daño por drogas, infecciones e hipersensibilidad. Debe evitarse su confusión con la entidad del mismo nombre que se presenta en pacientes con SIDA

NEUMONIA INTESTICIAL AGUDA (Acute interstitial pneumonia: AIP)

Es un cuadro agudo de inflamación intersticial con insuficiencia respiratoria sin causa aparente, con una alta mortalidad a los 2 a 3 meses, que correspondería a los casos inicialmente descritos como síndrome de Hamman-Rich. Su sustrato histológico es de un daño alveolar difuso en organización con inflamación intensa, proliferación fibroblástica y membranas hialinas.

NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (Desquamative intertitial pneumonia: DIP)

Se observa preferentemente en fumadores y se caracteriza por un extenso relleno alveolar de macrófagos pigmentados. Su pronóstico es relativamente bueno, ya que responde a los corticoides y a la cesación del tabaco.

NEUMONIA INTERSTICIAL ASOCIADA A BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA

Se considera que formaría parte del espectro de la DIP.en que se produce una inflamación de lo bronquiolos respiratorios.

NEUMONIA ORGANIZATIVA CRONICA (Chronic organizing pneumonia: COP)

También conocida como BOOP (Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia),  esta entidad es una reacción histológica inespecífica que se presenta como un cuadro febril con áreas de consolidación dispersas de preferencia subpleurales ligadas a relleno alveolar en organización con o sin bronquiolitis asociada. Puede ser idiopática o presentarse en enfermedades colágenas, infecciones, drogas, neumonitis por hipersensibilidad, etc., por lo cual su diagnóstico diferencial es complejo. Su identificación es importante porque responde bien a tratamiento corticoidal prolongado.

Anatomía patológica

Compromete especialmente el intersticio axial peribronquial y la lesión característica es el granuloma sarcoideo, parecido al tuberculoso, pero que no evoluciona a la caseificación. Es de tamaño microscópico y por confluencia forma nódulos de color amarillo grisáceo. Microscópicamente, está formado por células epitelioideas con abundante citoplasma eosinófilo, linfocitos, células gigantes multinucleadas con inclusiones, llamadas cuerpos asteroides y de Schaumann. El mismo tipo de reacción histológica puede encontrarse ocasionalmente en ganglios que drenan lesiones TBC, neoplásicas, etc., hablándose en estos casos de reacción sarcoide. Esta eventualidad debe tenerse presente para la valoración de biopsias de ganglios linfáticos.

Las lesiones suelen regresar espontáneamente o bajo tratamiento, progresando en algunos casos hacia una fibrosis terminal.

Evolución

Se distinguen tres formas evolutivas:

• Aguda: de regresión espontánea antes de 2 años (78%).

• Prolongada: curso de 2 a 7 años, también con regresión espontánea (14%).

• Crónica: con más de 7 años de evolución, conduce a fibrosis pulmonar y muerte por insuficiencia respiratoria, con o sin corazón pulmonar crónico (8%).

La TBC es más frecuente en portadores de sarcoidosis que en el resto de la población. También suele observarse litiasis renal por calciuria.

Manifestaciones clínicas

El compromiso pulmonar de la sarcoidosis es frecuentemente un hallazgo radiográfico en un paciente asintomático. Cuando hay síntomas, éstos son inespecíficos (fiebre, tos, disnea) y de intensidad variable. El examen físico pulmonar es usualmente negativo. La radiografía de tórax es fundamental para la orientación diagnóstica inicial. Existen diversas clasificaciones de los hallazgos radiológicos, pero lo esencial es la presencia de adenopatías hiliares o paratraqueales y compromiso intersticial. Ambos tipos de lesiones pueden coexistir o presentarse aisladamente. En un paciente joven y asintomático la imagen de adenopatías hiliares bilaterales es fuertemente sugerente de esta condición (Figura 40-1).

Con alguna frecuencia existe el antecedente de eritema nodoso en las extremidades inferiores. En la sangre suele encontrarse, al revés de lo que sucede en el pulmón, una disminución de linfocitos T y un aumento de los B, con hipergamaglobulinemia. Frecuentemente aumenta la enzima convertidora de la angiotensina, pero esta alteración no es específica. Puede existir hipercalcemia y, posiblemente por la disminución de linfocitos T fuera del pulmón, el PPD y otras reacciones de inmunidad celular son negativos.

En lesiones focales las alteraciones funcionales pueden no ser detectables y, en las formas más difusas o que llegan a la fibrosis, se observan alteraciones restrictivas e hipoxemia.

Diagnóstico

Ningún elemento, ni siquiera la histología, es suficientemente específico como para fundamentar el diagnóstico por sí solo. Sin embargo, por la suma de varios de ellos y por la exclusión de otras enfermedades es posible llegar al diagnóstico. La TAC es particularmente valiosa para la detección de ganglios y del compromiso del intersticio axial. Las biopsias bronquial y transbronquial tienen un buen rendimiento diagnóstico. La reacción de Kveim, por inyección intradérmica de un extracto de nódulos sarcoidóticos, fue en un tiempo el eje del diagnóstico, pero su uso prácticamente se ha abandonado por la dificultad para obtener extractos confiables.

Por su tendencia a la regresión espontánea, el tratamiento con corticoides sólo se plantea en casos muy sintomáticos o en aquellos con compromiso ocular o neurológico.