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Se
considera que existe hipertensión pulmonar (HP) cuando
la presión sistólica excede en forma persistente
los 35 mmHg o la presión media (PAPm) sobrepasa los 20
mmHg. Esta condición conduce eventualmente a insuficiencia
cardíaca derecha secundaria.
ETIOPATOGENIA
La hipertensión pulmonar puede
ser primaria o secundaria.
En la hipertensión pulmonar primaria se desconoce la causa y su frecuencia
es sólo del 0,1% de todas las formas de hipertensión
pulmonar.El aumento de la presión del circuito pulmonar se
debe a un daño primario de la arteria y tiene un pronóstico
ominoso.Son con frecuencia pacientes jóvenes que, sin una
patología respiratoria o cardiaca previa , presentan disnea
, fatigabilidad de extremidades inferiores y ocasionalmente
síncopes en ejercicio.Su estudio y tratamiento son muy
complejos de manera que debe referirse a un especialista
Las secundarias son parte o complicación de otras enfermedades y en los
casos leves o moderados su manejo es el de la enfermedad causal
que puede estar bajo el control de un clínico general . Cuando
la presión es más alta el problema es para especialistas.
Los mecanismos responsables son múltiples y en algunos casos pueden asociarse:
Obstáculo al retorno sanguíneo pulmonar al corazón:
enfermedad mitral, enfermedad veno-oclusiva
Aumento del flujo sanguíneo pulmonar: defectos septales
auriculares y ventriculares, obstrucciones en arterias
pulmonares: trombo-embolismo pulmonar.
Estrechamiento por engrosamiento parietal de los vasos pulmonares
de pequeño calibre: vasculitis ocasionadas por enfermedades
del colágeno.
Vasoconstricción hipóxica: EPOC, fibrosis pulmonares
.
FISIOPATOLOGIA
Mediante la cateterización de la arteria pulmonar es posible medir sus
presiones y, conociendo la anatomía y características
funcionales de la circulación pulmonar, se logra comprender
los factores que regulan la presión vascular pulmonar.
La circulación pulmonar normal se caracteriza por sus altos flujos y bajas
presiones. La presión media de la arteria pulmonar (PAPm)
a nivel del mar varía entre 12 y 16 mmHg, y nunca sobrepasa
los 20 mmHg.
Estas bajas presiones del circuito pulmonar se explican porque la resistencia
al flujo sanguíneo (RVP) es muy baja, aproximadamente
una décima parte de la resistencia vascular sistémica.
Para su cálculo se emplea la ecuación:
RVP =
|
PAPm-PCP |
------------------- |
Qt |
Al rescribir esta ecuación:
PAPm = RVP x Qt + PCP
observamos que la presión de la arteria pulmonar (PAP) depende directamente
de su resistencia (RVP), del flujo (Qt = gasto cardíaco)
y de las presiones de salida del circuito pulmonar (PCP = presión
de capilar pulmonar que, en condiciones normales, es equivalente
a la presión de aurícula izquierda ). Todas estas
variables son afectadas por el ejercicio. En el sujeto normal,
el aumento del gasto cardíaco asociado al ejercicio es
compensado por una caída de la RVP, debida a un efecto
combinado de distensión y reclutamiento de capilares
pulmonares. De hecho, se ha demostrado que durante un ejercicio
intenso en que el gasto cardíaco aumenta hasta 20 L/min
la PAPm nunca supera los 30 mmHg.
Por las razones expuestas es que la HP se define como el aumento de la PAPm >
25 mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio, medidas
mediante cateterización cardíaca derecha.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Los síntomas y signos de la HP pueden ser difíciles de detectar,
particularmente cuando ésta es parte de una enfermedad
cuyos síntomas son similares y la hipertensión
se manifiesta sólo porque los aumenta.
Historia clínica. La mayoría de los pacientes con HP de
cualquier causa experimentan disnea de esfuerzos y fatigabilidad
de las extremidades inferiores, que se deben a la incapacidad
del gasto cardíaco de aumentar con el ejercicio. A medida
que la HP progresa y se produce insuficiencia cardíaca
derecha los pacientes pueden experimentar angor durante el esfuerzo,
síncope durante el ejercicio y edema de extremidades.
La congestión hepática pasiva puede producir anorexia
y dolor en el hipocondrio derecho. Existen algunos síntomas
menos frecuentes, como tos, hemoptisis y disfonía, este
último provocado por la compresión del nervio
laríngeo recurrente izquierdo por la dilatación
de la arteria pulmonar. Generalmente el angor de esfuerzos se
debe a hipoperfusión subendocárdica causada por
la dilatación del ventrículo derecho y la mayor
demanda miocárdica de oxígeno.
Examen físico. El hallazgo más precoz del examen físico
es el aumento del componente pulmonar del segundo ruido cardíaco,
que puede llegar a ser palpable. La auscultación puede
revelar también un soplo sistólico de eyección,
y cuando la enfermedad está más avanzada, un soplo
diastólico de regurgitación pulmonar.
Cuando aparece insuficiencia cardíaca derecha, aparecen los signos propios
del aumento de la presión venosa, tales como la ingurgitación
yugular, hepatomegalia, edema periférico y ascitis.
PROCESO DIAGNOSTICO
El desarrollo de HP puede sospecharse clínicamente cuando las molestias
de la enfermedad causal se incrementan sin una explicación
clara. En otros casos, la posibilidad puede surgir por hallazgos
detectados en una radiografía de tórax o un electrocardiograma
rutinarios.
La radiografía de tórax puede mostrar dilatación de las
arterias pulmonares principales, pero más frecuentemente
muestra las alteraciones de la enfermedad causal. El aspecto
radiográfico de las enfermedades cardíacas que
cursan con HP es característico, con redistribución
del flujo sanguíneo (Figura 47-1).
Figura 47-1. Redistribución
del flujo sanguíneo pulmonar. En condiciones normales
(izquierda), los vasos de la base son de mayor calibre
que los del vértice. En la hipertensión
pulmonar secundaria a insuficiencia cardiaca izquierda
o valvulopatía mitral (derecha) se produce un estrechamiento
de los vasos basales con redistribución del flujo
hacia los lóbulos superiores.
Los signos electrocardiográficos son variables y dependen de la magnitud
de la hipertensión pulmonar, pudiendo ser normales o
mostrar alteraciones tales como P pulmonar en las derivaciones
II, II y aVF debido a crecimiento auricular derecho, desviación
del eje eléctrico a la derecha, ondas S profundas en
las derivaciones precordiales derechas o bloqueo completo de
rama derecha.
Una vez que existe la sospecha clínica, debe seguirse un proceso diagnóstico
que confirme la enfermedad, indique la causa y determine su
gravedad. En la Figura 47-2 se describe un diagrama de flujo
simplificado para diagnosticar la HP y determinar sus causas.
Figura 47-2. Diagrama
de flujo simplificado del estudio de la hipertensión
pulmonar. HP = hipertensión pulmonar; DH = daño
hepático; EID = enfermedad intersticial difusa;
VIH = infección por virus de inmunodeficiencia
humana; SAOS = síndrome de apnea obstructiva del
sueño; HAP = hipertensión arterial pulmonar.
Ecocardiograma
Es conveniente que esta evaluación
comience con un ecocardiograma, que permite estimar las presiones
de arteria pulmonar de una manera no invasiva y mostrar signos
de hipertensión pulmonar, como insuficiencia tricuspídea
o hipertrofia ventricular derecha. Cuando el ecocardiograma
es compatible con HP los pacientes deben ser sometidos a exámenes
adicionales que descarten o confirmen enfermedades capaces de
producir HP. Esto exámenes son muy variados, por lo que
el médico debe decidir cuáles son apropiados para
el caso individual. Pueden incluir pruebas de función
pulmonar, polisomnografía, cintigrafía pulmonar
o angioTAC, y exámenes de laboratorio (serología
autoinmune, serología para VIH, pruebas de función
hepática). Cuando los exámenes señalados
no permiten identificar una etiología, se presume el
diagnóstico de HP idiopática.
La confirmación del diagnóstico requiere de cateterismo cardíaco
derecho en la mayoría de los pacientes. Este examen permite:
(a) descartar un cortocircuito intracardíaco de izquierda
a derecha, (b) determinar la reactividad vascular pulmonar a
un vasodilatador de acción corta y (c) establecer la
gravedad de la enfermedad.
Si el ecocardiograma no es sugerente de HP el estudio continúa de acuerdo
al grado de sospecha clínica. Si la sospecha clínica
de HP es baja, debe buscarse diagnósticos alternativos
a los síntomas del paciente. Sin embargo, si la sospecha
clínica es alta, se recomienda que el paciente se efectúe
una prueba de esfuerzo o cateterismo cardiaco derecho, dependiendo
de la magnitud de los síntomas.
TRATAMIENTO
Depende de la afección causal:
- En la HP primaria el tratamiento necesita de un especialista y se basa
en el empleo de vasodilatadores, incluyendo prostanoides,
antagonistas del receptor de endotelina, e inhibidores de
la fosfodiesterasa-5.
- En algunas enfermedades que cursan con HP, como en las enfermedades colágeno
vasculares, el tratamiento de la enfermedad de base puede
ser útil, e incluye generalmente corticosteroides,
combinados o no con agentes inmunosupresores.
- En la embolia pulmonar el tratamiento ha sido discutido previamente.
- En las enfermedades cardiovasculares, corrección quirúrgica de
malformaciones y tratamiento de la insuficiencia cardíaca
izquierda.
- En las enfermedades respiratorias es útil la oxigenoterapia que dilata
las arteriolas contraídas por la hipoxia alveolar,
y si la HP se debe a apnea del sueño el empleo de CPAP
es eficaz. En muchas enfermedades que afectan difusamente
el parénquima pulmonar el trasplante pulmonar puede
llegar a ser la única solución.
La sospecha o detección de
hipertensión pulmonar corresponde usualmente al
clínico general, pero su manejo es complejo y necesita
de experiencia y recursos especializados. |
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